CreutzfeldtJakob病

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Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点,是常见的人类朊蛋白病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性(corticostriatospinal degeneration)。本病呈全球性分布,人群发病率为1/100万。5~15%的患者有家族史。患者多为中老年人,平均发病年龄为60岁。

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CreutzfeldtJakob病类别

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1、本病致病性朊蛋白根据结构不同分为四种亚型,1型和2型引起散发型CJD,3型为医源型CJD,4型为变异型。

CreutzfeldtJakob病起因

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2、病人的脑、肝、脾、肾、肺、淋巴结、角膜和脑脊液内存在CJD因子。将病人脑组织接种至高等灵长类可引起亚急性海绵样脑病。接受病人器官、角膜或硬膜移植,注射由病人脑垂体制备的生长激素,应用曾为病人使用过的深电极、针头或手术器械,都有传递疾病的可能。CJD并非传染病,患者的配偶和医护人员的发病率并不增高。但对病人的血液、脑脊液和组织应避免直接暴露。
  3、CJD脑内存在抗蛋白酶的蛋白。这些分子量在10,000~50,000的CJD蛋白与抗羊搔痒症(scrapie)因子的抗体发生反应。而羊搔痒症是绵羊的一种中枢神经系统慢病毒感染。这些蛋白为非常规致病因子,对多数用于灭活病毒的措施具有抵抗力。家族性CJD呈常染色体显性遗传,脑组织也能通过接种至动物而致病。
  病理改变大体见脑海绵状变,皮质、基底节和脊髓萎缩性变性;显微镜下大脑皮质和灰质的广泛神经元丧失和星形细胞增生。神经细胞和星形细胞的胞浆内空泡形成而使脑组织呈海绵状疏松和变性。电镜检查可见空泡内有很多断裂的膜结构。无炎症反应及白质受累。
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